Zaloguj się | Załóż konto
Wykłady z okulistyki 2016
Program edukacyjny
  • Prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło

    Prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło

    Zaproszenie do udziału
    w Programie edukacyjnym

  • Wykłady z okulistyki 5/2016, 6/2016

    Wykłady z okulistyki 5/2016, 6/2016

    Laserowa korekcja wad wzroku a jaskra.

    Diagnostyka różnicowa AMD

  • Zestaw testów

    Zestaw testów

    Zapraszamy do udziału w testach edukacyjnych

    Cykl testów 5/2016, Cykl testów 6/2016

     


Nieinfekcyjne zapalenia błony naczyniowej i siatkówki.


Dr n. med. Anna Turno-Kręcicka

Katedra i Klinika Okulistyki Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

 

Diagnostyka okulistyczna jest oparta na sztuce wizualizacji morfologicznych cech choroby, a umiejętna obserwacja uzupełniona wywiadem pozwala na dobór odpowiednich testów laboratoryjnych.


 

Wstęp


W klasycznym procesie terapeutycznym podstawowym warunkiem podjęcia leczenia jest znalezienie przyczyny choroby. W przypadkach zapaleń błony naczyniowej ten warunek może być spełniony tylko u nielicznych pacjentów. W tym kontekście termin diagnoza możemy zdefiniować jako osiągnięcie odpowiedniego poziomu informacji o chorobie, który pozwoli na podjęcie odpowiedzialnej decyzji o leczeniu. U większości pacjentów zapalenia błony naczyniowej, a szczególnie jej przedniego odcinka, mają charakter nieinfekcyjny i wymagają terapii objawowej.

 

   Diagnostyka okulistyczna jest oparta na sztuce wizualizacji morfologicznych cech choroby, a umiejętna obserwacja uzupełniona wywiadem pozwala na dobór odpowiednich testów laboratoryjnych. Typowe objawy choroby pozwalają zwykle zawęzić spektrum diagnostyczne, tak aby logicznie odpowiadało wstępnej diagnozie klinicznej. Wykonywanie chaotycznie nadmiernej liczby badań obciąża pacjenta, wprowadza czasem „zamęt informacyjny” wynikający z ograniczonej specyficzności badań i ich błędnej interpretacji. Na przykład nie ma sensu określanie poziomu przeciwciał w kierunku Toxsoplasma gondii w przypadkach izolowanego zapalenia tęczówki. Zlecaniu jakiegokolwiek badania laboratoryjnego powinno towarzyszyć zrozumienie, jaką wartość może wnieść jego wynik. Zlecane w przeszłości rutynowo konsultacje stomatologiczne i laryngologiczne w celu „poszukiwania ogniska zapalenia” są uzasadnione przed ewentualnym leczeniem immunosupresyjnym; okulista nie powinien jednak liczyć na to, że sanacja zęba uwolni pacjenta od nawrotów zapalenia tęczówki. Kierując pacjenta do lekarza innej specjalności, musimy precyzować, w kierunku jakiej choroby prowadzimy diagnostykę i jakie planujemy leczenie. Objawy oczne chorób autoimmunologicznych często wyprzedzają manifestacje ogólnoustrojowe, tak więc to okulista często stawia rozpoznanie, a ewolucja stanu ogólnego nawet po wielu latach może przynieść dodatkowe informacje i uzupełnia brakujące elementy „mozaiki”.

 

   Jaką taktykę przyjąć, aby nie pogubić się na powikłanych tropach diagnostycznych? Starajmy się porządkować informacje o indywidualnym pacjencie w oparciu o prosty schemat:

 

– Czy objawy dotyczą jednocześnie jednego oka czy obojga oczu?

– Jaka jest lokalizacja zapalenia: czy dotyczy tęczówki, czy części pośredniej błony naczyniowej, czy naczyń siatkówki, czy wszystkich tych struktur? Czy stwierdza się nacieki ziarninujące?

– Czy zapalenie ma charakter ostry, ciężki, nawracający czy przewlekły?

– Jakie powikłania oczne się już rozwinęły?

– Czy występują czynniki ryzyka?

– Czy współistnieją obecnie lub występowały w przeszłości manifestacje ogólnoustrojowe?

 

To, co najłatwiej zaobserwować, to jedno- lub obustronne występowanie aktywnego zapalenia. Należy jednak pamiętać, że w przypadkach zapaleń obustronnych możemy mieć do czynienia ze znaczną asymetrią objawów, a czasem zdarza się, jak to w medycynie bywa, postać nietypowa, jednostronna, np. zapalenia tęczówki na tle młodzieńczego zapalenia stawów. Trzeba więc zachować czujność, opierając się na standardach, przy czym pomocna może być tab. 1, klasyfikująca najczęściej występujące jednostronne i obustronne formy zapaleń. Tak zwanymi kameleonami diagnostycznym, mogącymi powodować zapalenie wszystkich tkanek oka lub oczu są choroby ziarninujące, a w szczególności sarkoidoza i borelioza.

       Tab. 1. Najczęściej występujące formy zapaleń błony naczyniowej

   Przeprowadzenie wywiadu u pacjenta z zapaleniem błony naczyniowej wymaga czasu, cierpliwości i dociekliwości. Pacjenci ci są często sfrustrowani nawrotami zapalenia, rozwojem powikłań, niepożądanymi objawami terapii steroidami i lekami immunosupresyjnymi; rozwijają się u nich zaburzenia emocjonalne. Z drugiej strony czasem nie uważają za stosowne lub konieczne relacjonować okuliście objawów pozornie niezwiązanych z chorobą oka, np. owrzodzeń błon śluzowych narządów moczowo-płciowych w chorobie Behςeta. Bywa tak, że dopiero wielokrotne pytania pozwalają na ujawnienie epizodów o dużej wartości diagnostycznej, na przykład na pytanie „czy pani jest ogólnie zdrowa” pacjentka odpowiada twierdząco, a pytanie o bliznę na dekolcie pozwoli na uzyskanie informacji o przebytej mediastinoskopii, a dalej pozwoli dotrzeć do wyniku badania histopatologicznego węzłów chłonnych potwierdzającego sarkoidozę. Aby usprawnić zbieranie wywiadu, musimy go ukierunkować tak, aby potwierdzić ewentualne występowanie manifestacji ogólnoustrojowych, które odpowiadają naszej wstępnej diagnozie, opartej na badaniu okulistycznym, i wiekowi pacjenta.

 

   Zdarza się, że gdy badamy pacjenta po raz pierwszy, stan zapalny jest już wygaszony przez zastosowane wcześniej leczenie objawowe, dlatego zawsze należy spytać, czy oko bolało i było zaczerwienione, czy występował światłowstręt i czy dotyczyło to tylko jednego oka. Niezwykle ważne są dokumentacja ambulatoryjna i szpitalna, ogólnikowe rozpoznanie zapalenia błony naczyniowej niewiele wnosi, pomagajmy sobie nawzajem precyzyjną informacją! Badajmy wnikliwie i opisujmy rzetelnie! U każdego pacjenta z zapaleniem tęczówki konieczne jest zbadanie dna oka po rozszerzeniu źrenicy, a jeśli nie ma wglądu z powodu zrostów tylnych, błony wysiękowej lub zaćmy, powinno być wykonane badanie ultrasonograficzne w celu wykluczenia wysięku w ciele szklistym i zmian ziarninujących tylnego odcinka. Powszechnie spotykanym błędem jest stosowanie określenia neuritis wtedy, kiedy nie mamy do czynienia z zapaleniem nerwu wzrokowego, lecz jedynie z jego reaktywnym obrzękiem w przebiegu zapalenia części pośredniej błony naczyniowej. Pamiętajmy o ocenie funkcji nerwu wzrokowego: jeśli pacjent ma dobrą ostrość wzroku, prawidłowo rozpoznaje barwy i nie ma mroczka centralnego w polu widzenia, nie możemy rozpoznawać zapalenia nerwu II. Nieprawidłowości nomenklaturowe i błędna interpretacja wyników badań laboratoryjnych utrudniają współpracę między lekarzami, a przede wszystkim niosą za sobą ryzyko błędu w sztuce.

 

   Paradoksalnie pomocną wskazówką diagnostyczną mogą być już rozwinięte powikłania choroby, np. keratopatia taśmowata jest charakterystyczna dla przewlekle trwającego zapalenia tęczówki w przebiegu młodzieńczego zapalenia stawów, jednostronna zaćma wtórna i jednostronna jaskra wtórna są dość typowe dla zespołu Fuchsa i dla zapalenia metaherpetycznego tęczówki. Obrzęk torbielowaty plamki jest najczęstszym powikłaniem zapalenia części pośredniej błony naczyniowej, ale towarzyszy także ciężkim zapaleniom tęczówki na tle autoagresji, zapaleniom tęczówki w młodzieńczym zapaleniu stawów, zwyrodnieniu barwnikowemu siatkówki, retinopatiom, zatem specyficzność tego objawu nie jest jednoznaczna.

 

 

Zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej


Ostre zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego HLA-B27+

 

Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej na tle autoagresji, związane z obecnością haplotypu HLA-B27, ma zawsze charakter ostry, nieziarninujący, ataki zapalenia występują zawsze jednostronnie, towarzyszy im silny ból oka i światłowstręt, zadrażnienie rzęskowe oka, wysięk komórkowy w przedniej komorze, odczyn włóknikowy z tendencją do tworzenia zrostów tylnych i błony wysiękowej. Rzadkim powikłaniem ze strony tylnego odcinka oka jest obrzęk torbielowaty plamki. Podstawą leczenia jest terapia miejscowa, krople z silnym steroidem: 0,1% deksametazon, podawane z dużą częstotliwością przez pierwszych kilka dni: co ½ godz., co 1 godz., ze stopniową redukcją po osiągnięciu efektu terapeutycznego, co tydzień o 1 kroplenie mniej. Terapia trwa zwykle około 5–6 tyg., cykloplegiki-mydriatyki: 1% tropikamid 3–4 razy dz., przy silnym bólu 1% atropina 3 x dz., niesteroidowe krople przeciwzapalne – pomocniczo, np. Dicloabak 3 x dz. Przy braku skuteczności leczenia kroplami wskazane są iniekcje okołogałkowe steroidów: Depo-Medrol 40 mg. W ciężkich przypadkach – steroidy podawane doustnie, np. prednison 1 mg/kg/d przez 2 tygodnie, ze stopniową redukcją przez 3–4 tyg. Często potrzebna jest terapia powikłań miejscowych, przy zrostach tylnych: doraźnie krople atropina, tropikamid, neosynefryna, ew. adrenalina w iniekcji w okolice rąbka rogówki, okład rozgrzewający, a w razie obrośnięcia źrenicy i bloku źrenicznego z wtórnym zamknięciem kata przesączania: irydektomia przypodstawna. Ciężkim postaciom ostrego zapalenia tęczówki może towarzyszyć obrzęk torbielowaty plamki, stosujemy wtedy Depo-Medrol 40 mg w iniekcji okołogałkowej tylnej, Diuramid 3 x dz. 1 tabl. przez 3 tyg., Kalipoz 1 tabl./d., niesteroidowe krople przeciwzapalne 3 x dz.

 

Towarzyszące choroby ogólne


W wywiadzie mogą być obecne objawy chorób z autoagresji, jak zesztywniające zapalenie stawów, choroba Crohna, łuszczyca, zespół Reitera, które mogą wymagać leczenia ogólnego niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, steroidami, lekami immunosupresyjnymi i immunomodulującymi. Choroba Reitera, którą inicjuje zakażenie błon śluzowych drobnoustrojami typu Chlamydia, Shigella, wymaga terapii antybiotykami podawanymi ogólnie przez 4 tygodnie.

 


 

Ryc. 1. Sektorowa transiluminacja tęczówki po przebytym zapaleniu herpetycznym 


Ryc. 2. Charakterystyczny układ osadów w rzucie tarczowatego przymglenia miąższu rogówki w metaherpetycznym zapaleniu tęczówki 


Ryc. 3. Keratopatia taśmowata  – częste powikłanie przewlekłego zapalenia tęczówki u dzieci ANA+


Ryc. 4. Obrzęk torbielowaty plamki – częste powikłanie nieinfekcyjnego zapalenia części pośredniej błony naczyniowej


Ryc. 5. Zapalenie żył siatkówki w przebiegu choroby Behçeta


Ryc. 6. Osady na całej powierzchni śródbłonka rogówki w zespole Fuchsa


Przewlekłe zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego na tle

młodzieńczego zapalenia stawów


Przewlekłe zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego u dzieci ma najczęściej przebieg obustronny, choć może być asymetryczne. Zapalenie ma charakter nieziarninujący, przebiega na bladym oku, bezboleśnie i podstępnie. Podstawowym badaniem diagnostycznym jest oznaczenie obecności przeciwciał przeciwjądrowych we krwi. Ze względu na relatywnie złe rokowanie i ryzyko rozwoju licznych powikłań, w tym zaniku ciała rzęskowego, leczenie choroby musi być bardzo konsekwentne, kontrole okulistyczne z badaniem w lampie szczelinowej powinny być przeprowadzane co 1 miesiąc, szczególnie u tych dzieci, u których choroba podstawowa miała początek z zajęciem niewielu stawów. Wskazaniem do leczenia przeciwzapalnego jest obecność komórek zapalnych w komorze przedniej.

 

   Leczenie pierwszego wyboru to krople z silnym steroidem: 0,1% deksametazon, częstość podawania zależy od nasilenia zapalenia, zwykle konieczne jest leczenie w dawkach malejących przez wiele miesięcy lub lat, cykloplegiki: 1% tropikamid 3 x dz. przy nasileniu stanu zapalnego, przy wyciszonym zapaleniu 1 x dz. najlepiej na noc, w okresach zaostrzeń mogą być stosowane iniekcje okołogałkowe preparatów steroidów depot.

 

   Leczenie choroby podstawowej i terapię w przypadkach opornych na leki miejscowe i iniekcje okołogałkowe prowadzi się we współpracy z pediatrą: dla osiągnięcia szybkiego i silnego efektu terapeutycznego steroidy ogólnie, u dzieci najlepiej deflazakort (Calcort) 1 mg/kg/d. przy nasileniu zapalenia, a następnie redukcja do 6–12 mg/d. w terapii przewlekłej dawkami podtrzymującymi. Jeśli to tylko możliwe, leczenie ogólne steroidami powinno trwać jak najkrócej, pod warunkiem uzyskania wyciszenia stanu zapalnego za pomocą immunosupresji i terapii biologicznej. Wyniki przewlekłej terapii immunosupresyjnej są lepsze niż przewlekłej steroidoterapii ogólnej. Dawki leków immunosupresyjnych (metotreksat, mykofenolan mofetylu, cyklosporyna A) są zależne od wieku i wagi dziecka oraz od nasilenia manifestacji ogólnoustrojowych choroby, a także od występowania powikłań jatrogennych, np. jaskry wtórnej steroidozależnej, zahamowania wzrostu itp.

 

   Leczenie powikłań jest podobne jak przy autoagresyjnym zapaleniu tęczówki; w przypadku jaskry wtórnej wskazane są beta-blokery w kroplach i inhibitory anhydrazy węglanowej; keratopatię taśmowatą leczymy, usuwając złogi wapnia laserem ekscymerowym, ew. 1–2% EDTA. Leczenie chirurgiczne zaćmy wtórnej może być przeprowadzone tylko w warunkach wyciszenia zapalenia, pod osłoną ogólnej steroidoterapii w dawce okołooperacyjnej 1 mg/kg/d i okołogałkowej iniekcji preparatu depot steroidów, jest bowiem obarczone wysokim ryzykiem zaostrzenia stanu zapalnego, tworzenia błon cyklitycznych i zaniku gałki.

 


Zespół heterochromii Fuchsa


Zapalenie błony naczyniowej w zespole Fuchsa obejmuje głównie odcinek przedni, ma łagodny, przewlekły przebieg, dotyczy tylko jednego oka. W zapaleniu tym nie ma tendencji do tworzenia zrostów tylnych. Dość często występuje wysięk komórkowy w ciele szklistym, zwykle nie rozwija się jednak torbielowaty obrzęk plamki. Manifestacje z odcinka przedniego i komory ciała szklistego są oporne na steroidoterapię i nie jest ona wskazana ze względu na przeważające nad korzyściami z leczenia działania niepożądane steroidów.

 

   Leczenie powinno opierać się na stosowaniu niesteroidowych kropli przeciwzapalnych, np. Dicloabak 3 x dz., ewentualnie słabych steroidów w kroplach, np. Flucon, ew. Lotemax; cykloplegia nie jest potrzebna; przy podwyższonym ciśnieniu wewnątrzgałkowym konieczne jest stosowanie leków przeciwjaskrowych.

 

   Leczenie operacyjne zaćmy wtórnej nie wymaga przygotowania steroidami, konieczne są kontrole ciśnienia wewnątrzgałkowego i ewentualna terapia jaskry wtórnej.

 


Metaherpetyczne zapalenie tęczówki


Metaherpetyczne zapalenie tęczówki ma charakter autoimmunologiczny w wyniku reakcji na antygeny wirusa Herpes simplex. Występuje zwykle tylko w jednym oku i wiąże się przeważnie ze wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego. Charakterystyczne cechy kliniczne to: sektorowy zanik tęczówki, brak zrostów tylnych, obniżone czucie rogówki, opadnięcie powieki i szersza źrenica. Ze względu na ryzyko reaktywacji wirusowego zapalenia rogówki w trakcie steroidoterapii miejscowej konieczna jest jednoczesna terapia przeciwwirusowa. Stosujemy Lotemax 4 x dz. przez 1 mies., ze stopniową redukcją przez 4 mies. (co 1 mies. o 1 kroplenie mniej) w osłonie przeciwwirusowej: acyklowir miejscowo 4 x dz. przez 1 mies., redukcja przez 4 mies. (co 1 mies. o jedno kroplenie mniej), cykloplegiki nie są potrzebne, a w przypadkach podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego konieczne jest stosowanie leków przeciwjaskrowych. Przy częstych nawrotach zapalenia tęczówki wskazana jest doustna terapia acyklowirem: Heviran 5 x 200–400 mg/d. przez 6 mies. Problemem wymagającym leczenia chirurgicznego może być jaskra wtórna (zaleca się trabekulektomię z MMc) i zaćma wtórna (leczenie operacyjne nie wymaga przygotowania steroidoterapią, wskazany jest acyklowir podawany doustnie w okresie okołooperacyjnym).

 


Zespół Posnera-Schlossmana


Choroba występuje zwykle jednostronnie, zapaleniu tęczówki towarzyszy ostry wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego do 40–60 mm Hg, zwykle nie stwierdza się zadrażnienia rzęskowego i bólu, nie ma tendencji do tworzenia zrostów tylnych, kąt przesączania jest otwarty.

 

   Leczenie polega na stosowaniu kropli steroidowych 4 x dz., niesteroidowych kropli przeciwzapalnych 3 x dz. i kropli przeciwjaskrowych: beta-blokerów, inhibitorów anhydrazy węglanowej. Leczenie chirurgiczne obejmuje operacje przeciwjaskrowe z antymetabolitami.

 


Soczewkopochodne zapalenie błony naczyniowej


Zapalenie to jest wywołane obecnością białek soczewki poza jej torebką, ma charakter autoimmunologiczny. Leczenie przyczynowe polega na chirurgicznym usunięciu soczewki lub resztek mas soczewkowych. W okresie pooperacyjnym stosuje się krople steroidowe.

 


Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej


Choroba występuje zwykle obustronnie, choć czasem ciężkość objawów jest niesymetryczna. W większości przypadków ma charakter autoimmunologiczny, nieinfekcyjny, przewlekły, a główne manifestacje kliniczne to wysięk komórkowy w ciele szklistym i obrzęk torbielowaty plamki. Leczenie podejmujemy przy udokumentowanym spadku ostrości wzroku i w razie wystąpienia obrzęku torbielowatego; wskazane są regularna kontrola i indywidualne zalecenia terapeutyczne.

 

   Leczeniem pierwszego wyboru są steroidy w iniekcjach okołogałkowych preparatów depot: metyloprednizolon (Depo-Medrol) 40 mg nie częściej niż co 1 mies., triamcynolon 40 mg (Volon A, Triamhexal, Kenalog) nie częściej niż co 3 miesiące oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne w kroplach 3 x dz. W ciężkich postaciach choroby decydujemy się na doustną steroidoterapię np. deflazakort na początku 1 mg/kg, potem w dawkach podtrzymujących ok. 18–12 mg/dobę przez wiele miesięcy i lat. Zapalenie części pośredniej rzadko może towarzyszyć chorobom infekcyjnym: boreliozie, gruźlicy, kile, wtedy leczenie objawowe musi być połączone z leczeniem przyczynowym. Leczenie torbielowatego obrzęku plamki wymaga podawania iniekcji okołogałkowych steroidów, iniekcji triamcynolonu do komory ciała szklistego, implantów deksametazonu do komory ciała szklistego, doustnie stosujemy inhibitory anhydrazy węglanowej, np. Diuramid 3 x dz. 1 tabl. przez 3 tyg., następnie przerwa w związku z efektem tachyfilaksji; konieczna jest przy tym suplementacja potasu, np. Kalipoz 1 tabl./d.

 

Zapalenia błony naczyniowej i naczyń siatkówki towarzyszące chorobom układowym



   Zapalenie błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy  

        

Objawy okulistyczne w sarkoidozie cechuje duży polimorfizm. Zapalenie ma najczęściej charakter ziarninujący i może dotyczyć wszystkich tkanek oka i jego przydatków. Choroba dotyczy zwykle obojga oczu. Do najczęstszych manifestacji należy przewlekłe zapalenie tęczówki z sadłowatymi osadami na śródbłonku. Zdarzają się incydenty zaostrzeń zapalenia tęczówki, zapalenie części pośredniej błony naczyniowej, obrzęk plamki, zapalenie żył siatkówki i ziarniniaki siatkówki. Leczenie jest oparte na steroidoterapii miejscowej, okołogałkowej i ogólnej, w zależności od indywidualnego przebiegu choroby, wieku pacjenta i towarzyszących objawów ogólnoustrojowych.

 

   W leczeniu miejscowym stosujemy steroidy w kroplach (częstotliwość zależna od nasilenia objawów), zwykle terapia jest długotrwała, mydriatyki-cykloplegiki, iniekcje okołogałkowe preparatów steroidów typu depot: Depo-Medrol, triamcynolon 40 mg stosuje się w leczeniu części pośredniej błony naczyniowej i w torbielowatym obrzęku plamki.

 

   Leczenie ogólne jest stosowane szczególnie w ciężkich, przewlekłych zapaleniach części pośredniej i tylnej błony naczyniowej, z zapaleniem żył i nawracającym obrzękiem torbielowatym plamki. Stosuje się prednizon (Encorton) lub deflazakort (Calcort) początkowo 1 mg/kg/d., po uzyskaniu efektu terapeutycznego stopniowo redukuje się je do dawek podtrzymujących 10–20 mg/d. przez wiele miesięcy i lat. Leczenie powikłań: jaskry wtórnej, obrzęku torbielowatego, zakrzepów żylnych siatkówki, zaćmy wtórnej.

 


Choroba Behçeta


Typowe objawy ze strony oczu to obustronne, ostre, nieziarninujące zapalenie tęczówki, często z hypopyonem, wysięk w ciele szklistym, zapalenie żył siatkówki z wtórnymi zakrzepami, torbielowaty obrzęk plamki, nacieki martwicze siatkówki pozostawiające obszary zanikowe. Choroba ma przewlekły przebieg, prowadzi do licznych powikłań; ze względu na swój autoimmunologiczny charakter i poważne rokowanie wymaga długotrwałego leczenia ogólnego: prednizon 1 mg/kg/d., po osiągnięciu efektu terapeutycznego dawki podtrzymujące oraz leki immunosupresyjne: cyklosporyna 2 x dz. 100 mg. Leki drugiego wyboru to azatiopryna 2 mg/kg/d, kolchicyna 0,6 mg 2 x dz. doustnie, cyklofosfamid, kombinacje steroidów, cyklosporyny i azatiopryny. Często konieczne jest leczenie torbielowatego obrzęku plamki i powikłań zakrzepów żył siatkówki: laseroterapia obszarów braku perfuzji, panfotokoagulacja w przypadkach neowaskularyzacji, a witrektomia przez pars plana w przypadku krwotoków do komory ciała szklistego, trakcji szklistkowo-siatkówkowych i odwarstwienia siatkówki.

 


Zapalenie błony naczyniowej w stwardnieniu rozsianym


W przebiegu procesów autoimmunologicznych towarzyszących demielinizacji dochodzić może do obustronnego przewlekłego zapalenia tęczówki, zapalenia części pośredniej błony naczyniowej z wysiękiem komórkowym do ciała szklistego i torbielowatym obrzękiem plamki, zapalenia żył siatkówki, zapalenia nerwu wzrokowego. Manifestacje oczne choroby dobrze reagują na leczenie steroidami, charakteryzują się jednak nawrotami. Bolusy dożylne metyloprednizolonu (Solu-Medrol 1 g i.v. przez 3 dni) są zarezerwowane jedynie dla zapalenia pozagałkowego nerwu wzrokowego. Zapalenia błony naczyniowej na tle stwardnienia rozsianego powinny być leczone w zależności od lokalizacji i przebiegu. Steroidy w kroplach i mydriatyki-cykloplegiki wystarczają w leczeniu przewlekłego zapalenia tęczówki, steroidy długo działające – triamcynolon 40 mg w iniekcjach okołogałkowych – konieczne są w zapaleniu części pośredniej błony naczyniowej, w ciężkich przypadkach z przetrwałym obrzękiem torbielowatym plamki stosuje się triamcynolon do komory ciała szklistego 20 mg (Vitreal) lub implanty biodegradowalne deksametazonu do komory ciała szklistego (Ozurdex 700 µg).

 

   Leczenie ogólne wymaga długotrwałego stosowania dawek podtrzymujących prednizonu lub cyklosporyny 2 x dz. 100 mg. Konieczne jest leczenie powikłań torbielowatego obrzęku plamki, wtórnej jaskry, wtórnej zaćmy, trakcyjnego odwarstwienia siatkówki.

 


Toczeń rumieniowy układowy


W toczniu rumieniowatym najczęściej występują takie objawy oczne, jak zapalenie twardówki, nadtwardówki, zespół suchego oka, ale także okluzyjne zapalenie naczyń siatkówki, dotyczące głównie tętniczek, co daje powikłania w postaci neowaskularyzacji z krwotokami do komory ciała szklistego i neuropatii niedokrwiennej nerwu wzrokowego.

 

   Leczenie ogólne: steroidy ogólnie w zaostrzeniach choroby w dawce 1–2 mg/kg/d, następnie w dawkach podtrzymujących. Wybór leku immunosupresyjnego i jego dawki zależy od stanu ogólnego pacjenta, wagi, wydolności nerek i wątroby: metotreksat 5–15 mg raz w tygodniu doustnie, z kwasem foliowym 1 mg/d. lub azatiopryna 50 mg/d. doustnie, ew. zwiększenie dawki do ok. 100–150 mg/d. lub cyklofosfamid w dawce 500–1000 mg/m² co 4 tygodnie, kwas acetylosalicylowy 100–300 mg dodatkowo przy obecności przeciwciał antyfosfolipidowych. W leczenie miejscowym stosujemy krople steroidowe w zapaleniu twardówki, nadtwardówki i zadrażnieniu tęczówki – scleroiridocyclitis.

 

   Leczenie powikłań bywa złożone. Jest to laseroterapia stref braku perfuzji, panfotokoagulacja przy neowaskularyzacji siatkówki, rubeozie tęczówki, leczenie jaskry wtórnej, witrektomia w krwotokach do komory ciała szklistego.

 


Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń


Ta ciężka choroba układowa wywołuje rzadko nekrotyzujące zapalenie naczyń siatkówki, czego konsekwencją jest tworzenie się stref braku perfuzji, wtórnej neowaskularyzacji, krwotoków do komory ciała szklistego, jaskry wtórnej.

 

   Leczenie prowadzone jest we współpracy z reumatologiem; wymaga steroidoterapii na początku choroby, zawsze łącznie z lekami immunosupresyjnymi: cyklofosfamid: 2 mg/kg/d w stałej terapii lub w postaci bolusów lub azatiopryna 50 mg/d doustnie jako kontynuacja leczenia cyklofosfamidem po uzyskaniu efektu terapeutycznego. Terapia powikłań polega na laseroterapii stref braku perfuzji.

 


Guzkowe zapalenie tętnic


Nekrotyzujace zapalenie tętniczek może dotyczyć także siatkówki, powodując ogniska ischemii i martwicy, krwotoczki siatkówkowe, nekrotyzujące zapalenie twardówki i zapalenie tęczówki. Leczenie opiera się na steroidoterapii doustnej, na początku prednizon 1 mg/kg/d, potem dawki podtrzymujące w łagodnych postaciach choroby. Przy ciężkim przebiegu choroby konieczne są dodatkowo leki immunosupresyjne: cyklofosfamid 2 mg/kg/d jako dawka stała lub terapia bolusami, ewentualnie azatiopryna 50 mg/d.

 

Terapia powikłań: laseroterapia stref braku perfuzji.

 


Zapalenie skórno-mięśniowe


Objawy oczne obejmują opadnięcie i odbarwienie powiek, zapalenie twardówki, natwardówki, tęczówki; charakterystyczne jest zapalenie tętniczek siatkówki i naczyniówki, z tworzeniem stref ischemii, występuje niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego.

 

   Leczenie ogólne: steroidy doustnie: prednizon 1 mg/kg/d, następnie redukcja do dawek podtrzymujących, ok. 10 mg/d lub w kombinacji z immunosupresją: azatiopryna 50 mg/d, metotreksat 5–10 mg/ tydz. lub cyklofosfamid 2 mg/kg/d.

 

   Leczenie powikłań opera się na laseroterapii stref braku perfuzji.

 

 

 

Pierwotne zapalenia naczyń siatkówki



Zespół oszronionych gałęzi


Jest to łagodna choroba o nieznanej etiologii, w której dochodzi do jedno- lub obustronnego zapalenia naczyń siatkówki z wytworzeniem pochewek głównie wokół żył, bez cech obliteracji, ostrość wzroku spada na skutek łagodnego wysięku do komory ciała szklistego.

 

Leczenie miejscowe: iniekcje okołogałkowe steroidów depot.

 


Choroba Ealesa


Choroba o nieznanej etiologii; podejrzewa się tło autoimmunologiczne. Dochodzi w niej do przewlekłego zapalenia żył siatkówki z wtórną neowaskularyzacją i krwotokami do komory ciała szklistego, może rozwinąć się rubeoza tęczówki i jaskra wtórna, a także trakcyjne odwarstwienie siatkówki.

 

   Leczenie: panfotokoagulacja laserowa, pars plana witrektomia w przypadku masywnego krwotoku do ciała szklistego lub trakcyjnego odwarstwienia siatkówki, leczenie jaskry wtórnej.

 

 

 

Rzadkie idiopatyczne zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej: zespoły białych punktów



Retinochoroidopatia typu birdshot


W pierwszej fazie choroby obserwuje się obustronnie łagodne zapalenie tęczówki, zapalenie naczyń siatkówki na obwodzie z wysiękiem komórkowym do ciała szklistego, wieloogniskowe, płaskie, kremowo-żółte ogniska hipopigmentacji na poziomie nabłonka barwnikowego, rozsiane od tarczy n. II do równika. W stadium przewlekłym występują remisje i pogorszenia spowodowane rozwojem makulopatii i neuropatii nerwu wzrokowego, z uporczywie nawracającym obrzękiem torbielowatym plamki.

 

   Leczenie ogólne opiera się początkowo na steroidoterapii doustnej: prednizon 1 mg/kg/d, potem na włączeniu cyklosporyny 2 x 100 mg doustnie przez wiele miesięcy i lat pod kontrolą poziomu kreatyniny i mocznika.

 

   Leczenie miejscowe opiera się na steroidach w kroplach przy objawach zapalenia tęczówki; jako leczenie wspomagające stosuje się steroidy okołogałkowo. Do terapii powikłań zaliczamy leczenie torbielowatego obrzęku plamki i neowaskularyzacji podsiatkówkowej w plamce.

 


Ostra tylna plackowata epiteliopatia barwnikowa


Jest to rzadka, samoograniczająca się, obustronna choroba. Dotyczy młodych pacjentów, ma dobre rokowanie. Obustronne, wieloogniskowe, kremowe zmiany występują w tylnym biegunie, nad nimi widać niezmienione naczynia siatkówki, nie przechodzą one za równik, może im towarzyszyć niewielki wysięk w szklistce. Leczenie polega na ewentualnej iniekcji okołogałkowej steroidu przy dużym spadku ostrości wzroku.

 


Ostre zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki


Najczęściej jednostronnie, czasem obustronnie; u młodych osób mogą wystąpić małe, szare ogniska zapalne w głębokich warstwach siatkówki, głównie w okolicy plamki; nie obserwuje się wysięku w ciele szklistym.

 

Leczenie nie jest potrzebne, dochodzi do samoistnej poprawy.

 


Wieloogniskowe zapalenie siatkówki i naczyniówki

z zapaleniem całej błony naczyniowej


W tym rzadkim zespole charakterystyczne jest obustronne występowanie licznych biało-szarych lub żółtych, częściowo ubarwionych ognisk zapalnych na poziomie nabłonka barwnikowego, z towarzyszącym wysiękiem do komory ciała szklistego i zapaleniem tęczówki, może się rozwinąć torbielowaty obrzęk plamki i neowaskularyzacja podsiatkówkowa.

 

   W leczeniu stosujemy prednizon 1 mg/kg/d. Po uzyskaniu efektu terapeutycznego wskazana jest stopniowa redukcja dawki, a w postaciach o przewlekającym się przebiegu: cyklosporyna 2 x dz. 100 mg. Miejscowo zaleca się steroidy w kroplach i iniekcje okołogałkowe steroidów. Wskazane jest leczenie powikłań: torbielowatego obrzęku plamki, neowaskularyzacji podsiatkówkowej.

 


Zapalenie naczyniówki ze zwłóknieniem podsiatkówkowym


W tej bardzo rzadkiej chorobie występują biało-żółte, zlewające się plamy podsiatkówkowe w tylnym biegunie obojga oczu, obejmujące plamkę i tarczę n. II, z towarzyszącym łagodnym wysiękiem w przedniej komorze i w ciele szklistym. Po 2–4 tyg. dochodzi do bliznowacenia i zwłóknienia zmian oraz do rozwoju neowaskularyzacji podsiatkówkowej.

 

   We wczesnych stadiach podejmuje się próby steroidoterapii ogólnej, czasem łączonej z immunosupresją, rzadko udaje się powstrzymać rozwój choroby; pozostaje wtedy leczenie neowaskularyzacji podsiatkówkowej.

 


Choroidopatia pełzająca


Choroba ma charakter przewlekły, nawracający; obustronnie, często asymetrycznie, występują płaskie, szaro-białe ogniska o nieostrych granicach, rozprzestrzeniające się od tarczy n. II w różnych kierunkach, co powoduje spadek ostrości wzroku po zajęciu plamki. Do nawrotów zapalenia dochodzi na brzegach blizn. Czasem rozwija się neowaskularyzacja podsiatkówkowa. Rokowanie i leczenie zależy od lokalizacji i ryzyka utraty widzenia centralnego. Zalecane są steroidy ogólnie 1 mg/kg/d., po osiągnięciu efektu terapeutycznego redukuje się dawkę steroidów i utrzymuje leczenie immunosupresyjne cyklosporyną 2 x dz. 100 mg. W ciężkich przypadkach konieczna jest terapia „potrójna”: steroidy, cyklosporyna i azatiopryna 50 mg/d. doustnie.

 


Zapalenie współczulne


Zapalenie współczulne to ciężkie zapalenie autoimmunologiczne, które może być indukowane przez ciężki uraz perforujący oka. Objawy rozwijają się w różnym czasie po urazie, najczęściej po mniej więcej 3–12 miesiącach; przebiegają pod postacią ciężkiego, uporczywie nawracającego panuveitis w obojgu oczach. W oku tzw. współczulnym obserwuje się światłowstręt, zapalenie ziarninujące tęczówki z tworzeniem tylnych zrostów i wtórną jaskrą, zapalenie guzkowe tylnego odcinka naczyniówki, wysiękowe odwarstwienie siatkówki. Ze względu na ciężki charakter choroby i ryzyko utraty wzroku konieczne jest leczenie przeciwzapalne i immunosupresyjne zwykle przez całe życie. Enukleacja ślepego oka po urazie może przeciwdziałać rozwojowi zapalenia współczulnego, jeśli jest wykonana do 2 tygodni po urazie, późniejsza enukleacja ślepego oka może zmniejszać intensywność rozwiniętego zapalenia współczulnego.

 

   Leczenie choroby jest przewlekłe i opiera się na ogólnej steroidoterapii: prednizon 1–2 mg/kg/d, po wygaszeniu zapalenia zaleca się utrzymywanie małych dawek na stałe. Jako alternatywa możliwa jest terapia cyklosporyną 2 x dz. 100 mg jako leczenie uzupełniające w przypadkach opornych na steroidy lub przy przeciwwskazaniach do terapii steroidami, rzadziej zaleca się cyklofosfamid, azatioprynę.

 

   Leczenie miejscowe to steroidy w kroplach, iniekcje okołogałkowe steroidów, mydriatyki-cykloplegiki, leczenie jaskry wtórnej.

 


Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady


Obustronne, niesymetryczne objawy zapalne dotyczą w tym zespole całej błony naczyniowej. Najczęstsze manifestacje to przewlekłe, ziarninujące zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, wieloogniskowe zapalenie tylnego odcinka naczyniówki, wysiękowe odwarstwienie sensorycznej siatkówki, obrzęk tarczy n. II.

 

   Leki pierwszego wyboru: steroidy ogólnie: prednizon 1 mg/kg/d. ze stopniową redukcją dawki – zwykle dobra odpowiedź na steroidoterapię, steroidy miejscowo w kroplach, okołogałkowe iniekcje steroidów, mydriatyki-cykloplegiki.

 

 

Piśmiennictwo


  1. 1. Dolz-Marco R., Gallego-Pinazo R., Diaz-Llopis M., Cunningham E.T. Jr, Arevalo J.F. Noninfectious uveitis: strategies to optimize treatment compliance and adherence. Clin Ophthalmo 2015, Aug 18; 9: 1477–1481.
  2. 2. Donaldson M.J., Pulido J.S., Herman D.C., Diehl N., Hodge D. Pars planitis: a 20-year study of incidence, clinical features, and outcomes. AmJ Ophthalmol 2007, Dec; 144 (6): 812–817.
  3. 3. Engelhard S.B., Bajwa A., Reddy A.K. Causes of uveitis in children without juvenile idiopathic arthritis, Clin Ophthalm 2015: 9; 1121–1128.
  4. 4. Foster C.S. Ocular manifestations of the potentially lethal rheumatologic and vasculitic disorders. J Fr Ophtalmol 2013 Jun, 36 (6): 526–532.
  5.  5. Khan M.A., Haroon M., Rosenbaum J.T. Acute anterior uveitis and spondyloarthritis: more than meets the Eye, Curr Rheumatol Rep 2015 Sep; 17 (9); 536.
  6. 6. Kreps E.O., DerveauxT., De Keyser F., Kestelyn P. Fuchs uveitis syndrome:No longer a syndrome? Ocul Immunol Inflamm 2015 Aug 19: 1–10.
  7. 7. Prost M., Jachowicz R., Nowak J. Kliniczna Farmakologia Okulistyczna, Elsevier Urban&Partner 2013; 455–463.
  8. 8. Shen J., Fang W., Jin X.H., Yao Y.F., Li Y.M. Sympathetic ophthalmia caused by a severe ocular chemical burn: a case report and literaturę review. Int J Clin Exp Med 2015 Feb 15; 8 (2): 2974–2978.
  9. 9. Talat L., Lightman S., Tomkins-Netzer O. Ischemic retinal vasculitis and its management. J Ophthalmol 2014; 2014: 197675.
  10. 10. Tomkins-Netzer O., Taylor S.R., Lightman S. Long-term clinical and anatomic outcome of birdshot chorioretinopathy. JAMA Ophthalmol 2014, Jan 132 (10): 57–62.

 

.

 

 

» Konferencje

  • POSTĘPY OKULISTYKI. Okulistyka XXI wieku

    POSTĘPY OKULISTYKI - OKULISTYKA XXI WIEKU
    XL Konferencja Naukowo-Szkoleniowa

    POSTĘPY OKULISTYKI. Okulistyka XXI wieku

    Wrocław Hotel Ibis Styles

    7-8 grudnia 2018 roku

  • XVII Wrocławskie Spotkania Okulistyczne Praktycy-Praktykom 2019

    XVII Wrocławskie Spotkania Okulistyczne Praktycy-Praktykom 2019

    „XVII Wrocławskie Spotkania Okulistyczne Praktycy-Praktykom”

    9-11 maja 2019 r. Wrocław

» Współpraca

Stowarzyszenie AMD

Stowarzyszenie AMD
» zobacz więcej
Informacje ogólne | Wykład wprowadzający | Zestaw testów | Założenia Programu edukacyjnego | Program tematyczny | Regulamin Programu | Komitet naukowy | Kontakt | Przegląd Okulistyczny | Zestawy testów | Odpowiedzi